丙酮酸激酶丙酮酸激酶缺乏症的病因1

丙酮酸激酶是什么呢，大家对于丙酮酸激酶是否有一定的了解呢，那么大家知道丙酮酸激酶缺乏症是什么呢，丙酮酸激酶测定方法又是什么呢，下面就让我们一起来了解一下丙酮酸激酶吧。

丙酮酸激酶，别名丙酮酸磷酸转化酶、磷酸酶、丙酮酸激酶，它的分子式wiec9h9n，简称ATP：丙酮酸2-O-磷酸转移酶。在发酵体系中，它是催化二次磷酸化反应生成的酶。ec2.7.1.40。

能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv-ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外，还需要一价金属离子(K+.Rb+，Cs+)，在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成，结果是形成丙酮酸的终产物。

作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。

正常值

血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

临床意义

(1)急性心肌梗死

在急性心肌梗死发病2hPK活性开始升高，22h达高峰~PK活动(为控制值的3倍)，天达第二高峰(为控制值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。急性心肌梗死患者血清PK活性增加。

此外，由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早，因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断。但有人认为PK不如CK敏感，但是比CK特异，由于升高时间短暂，最好辅之以其他监测指标;也有人认为PK是诊断急性心肌梗死的简便、迅速而可靠的一项指标。

(2)宫颈癌

宫颈癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK总活性明显增高。

(3)肌原性疾病

(假肥大型肌营养不良、Becker型肌营养不良、肢带型以及面肩肱型肌营养不良)的病人，其血清PK活性明显升高，达对照值的1～25倍，阳性率>90%。相反，在神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧束硬变等)的患者，大多数人的血清PK活性正常。故测定血清PK活性对于区别肌源性或神经源性肌病有一定的价值。

(4)血液系统疾病

PK总活性明显下降，治疗先天性非球形细胞性溶血性贫血。在其他血液病如急性白血病、红细胞(RBC)、白血病、再生障碍性贫血贫血、阵发性夜间血红蛋白尿、贫血治疗先天性发展是无效的，红细胞PK活性可以降低到50%的控制值。

丙酮酸激酶缺乏症病因

1.生化变异型

PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体在哺乳动物组织中有4种异构酶：LRM1和M2R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细胞R-PK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分，Rl-PK为一同源四聚体(L2L2)R1-PK主要存在于原始红细胞和网织红细胞，而R2-PK则主要存在于成熟红细胞。

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